导读 根据宾夕法尼亚州立大学医学院研究小组的一项新研究，某种蛋白质的性版本可能会对大脑、脊髓和骨骼肌组织产生不同的影响，导致肌萎缩侧索硬...
根据宾夕法尼亚州立大学医学院研究小组的一项新研究，某种蛋白质的性版本可能会对大脑、脊髓和骨骼肌组织产生不同的影响，导致肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 的复杂发展和进展。
这项研究代表着对可能引发 ALS 的生理过程的理解向前迈进了一步，并确定了未来治疗 ALS 的潜在治疗目标。研究小组在《Structure》杂志上发表了他们的研究成果。
“与其他神经退行性疾病一样，ALS 中也存在一些蛋白质倾向于聚集形成有害簇。与 ALS 相关的一种蛋白质是超氧化物歧化酶 1，简称 SOD1，”特别是其三聚体形式，”资深作者、宾夕法尼亚州立大学医学院 G. Thomas Passananti 教授兼生物化学和分子生物学教授 Nikolay Dokholyan 说道。
Dokholyan 解释说，SOD1 通常以二聚体的形式存在，二聚体是一种由两个相同单元组成的蛋白质。在某些条件下，SOD1 会改变其形状并重新组装成三聚体。“我们需要了解 SOD1 三聚体如何杀细胞以及所涉及的机制，”他说。
ALS 是一种渐进性神经退行性疾病，会影响中枢神经系统中的神经细胞(称为神经元)，导致肌肉无力和萎缩。SOD1 突变与约 20% 的 ALS 病例有关，这些病例有已知的遗传原因，还有一小部分病例没有已知的遗传联系。